Krambid on ebanormaalne, reguleerimata elektriliste laengute tühjenemine, mis toimub ajukoores ja katkestab ajutiselt aju normaalse toimimise. Krambid põhjustavad tavaliselt teadvuse muutust, ebanormaalseid tundeid, fokaalseid tahtmatuid liigutusi või krampe (tahtlike lihaste ulatuslik vägivaldne tahtmatu kokkutõmbumine). Diagnoosimine võib olla kliiniline ja hõlmab neuroloogilist piltdiagnostikat, laboratoorsete uuringute ja elektroentsefalograafia (EEG) tulemusi uute krampide korral või krambivastaste ravimite (antikonvulsantide) taseme muutust varem diagnoositud krambihäirete korral. Ravi hõlmab võimaluse korral põhjuse kõrvaldamist, krambivastaseid ravimeid ja operatsiooni (kui ravimid ei ole tõhusad).

Ligikaudu 2% täiskasvanutest põeb mingil ajal elu jooksul krambihooge. Kahel kolmandikul neist inimestest ei teki enam kunagi ühtegi krambihoogu.

Definitsioonid

Krampidega seotud terminoloogia võib olla segadust tekitav.

Epilepsia (ka epileptiline krambihäire) on krooniline ajuhäire, mida iseloomustavad korduvad (≥ 2) krambid, mis ei ole esilekutsutud (st ei ole seotud pöörduvate stressoritega) ja mis esinevad > 24 tunni vahega. Ühekordset krambihoogu ei loeta epileptiliseks krambihooks. Epilepsia on sageli idiopaatiline, kuid erinevad ajuhäired, nagu väärarengud, insult ja kasvajad, võivad põhjustada sümptomaatilist epilepsiat.

Sümptomaatiline epilepsia on teadaolevast põhjusest (nt ajukasvaja, insult) tingitud epilepsia. Selle põhjustatud krampe nimetatakse sümptomaatilisteks epileptilisteks krampideks. Sellised krambid on kõige sagedasemad vastsündinutel ja vanematel inimestel.

Krüptogeenne epilepsia on epilepsia, mille põhjuseks arvatakse olevat konkreetne põhjus, kuid mille konkreetne põhjus on praegu teadmata.

Mitteepileptilised krambid on esile kutsutud ajutise häire või stressori poolt (nt ainevahetushäired, kesknärvisüsteemi (KNS) infektsioonid, kardiovaskulaarsed häired, ravimite toksilisus või võõrutus, psühhogeensed häired). Lastel võib palavik provotseerida krambihooge (palavikukrambid).

Psühhogeensed mitteepileptilised krambid (pseudokrambid) on sümptomid, mis tekivad psühhiaatriliste häiretega patsientidel, kuid mille puhul ei esine ebanormaalset elektrilist laengut ajus.

Krambihäirete etioloogia

Krambihoogude sagedased põhjused varieeruvad vanuse järgi:

  • Enne 2. eluaastat: palavik, pärilikud või kaasasündinud neuroloogilised häired, sünnitusvigastused ja päritud või omandatud ainevahetushäired.
  • Vanuses 2-14 aastat: idiopaatilised krambihäired.
  • Täiskasvanud: Ajutrauma, alkoholi võõrutus, kasvajad, insult ja tundmatu põhjus (50%-l).
  • Eakad inimesed: Kasvajad ja insuldid

Reflektoorse epilepsia puhul, mis on haruldane häire, vallanduvad krambid ettearvatavalt välise stiimuli mõjul, näiteks korduvate helide, vilkuvate tulede, videomängude, muusika või isegi teatud kehaosade puudutamise mõjul.

Krüptogeense epilepsia ja sageli refraktaarse epilepsia puhul on harva esinev, kuid üha sagedamini tuvastatud põhjuseks anti-NMDA (N-metüül-d-aspartaat) retseptori entsefaliit, eriti noortel naistel. See häire põhjustab ka psühhiaatrilisi sümptomeid, liikumishäireid ja tserebrospinaalvedeliku (CSF) pleotsütoosi. Munasarjade teratoom esineb umbes 60%-l anti-NMDA retseptori entsefaliidiga naistest. Teratoomi eemaldamine (kui see on olemas) ja immunoteraapia kontrollivad krampe palju paremini kui krambivastased ravimid.

Krambihäirete klassifikatsioon

  1. aastal töötas Rahvusvaheline Epilepsiavastane Liit (ILAE) välja uue krambihoogude klassifitseerimissüsteemi.

Esialgne klassifikatsioon on tekkimise tüübi järgi:

  • Generaliseerunud algusega krambid
  • Fokaalne algus
  • Teadmata algus

Fokaalse algusega krambid liigitatakse seejärel arusaamise taseme järgi (teadlikkus iseendast ja keskkonnast). Teadlikkuse taset ei kasutata generaliseerunud algusega krampide klassifitseerimiseks, sest enamik neist krampidest (kuid mitte kõik) kahjustavad teadvust.

Kõik krambid liigitatakse siis võimaluse korral järgmiselt.

  • Mootorse algusega krambid
  • mittemotoorse algusega krambid

Reaktiivsust ei kasutata krampide klassifitseerimiseks, kuid see võib olla kasulik kirjeldavaks teguriks. Reageerimisvõime võib olla kahjustamata või kahjustatud, olenemata sellest, kas teadvus on kahjustatud või mitte.

Üldise algusega krambid

Generaliseeritud algusega krambid tekivad mõlema poolkera võrkudes. Arusaamine on tavaliselt häiritud ja teadvus on tavaliselt kadunud.

Generaliseerunud krambid liigitatakse motoorseteks ja mittemotoorseteks ( ing. k. absence) krambideks. (Mitte-motoorsed krambid võivad siiski hõlmata motoorset aktiivsust.) Generaliseerunud algusega motoorsete krampide puhul on motoorne aktiivsus tavaliselt algusest peale bilateraalne. Kui motoorse aktiivsuse bilateraalne algus on asümmeetriline, võib olla raske kindlaks teha, kas algus on fokaalne või generaliseerunud.

Generaliseerunud algusega motoorseid krampe võib liigitada edasi krambitüübi järgi:

  • toonilis-kloonilised krambid (varem grand mal krambid).
  • kloonilised krambid (püsivad rütmilised tõmblused).
  • toonilised krambid (üldised jäigastumised, mis hõlmavad kõiki jäsemeid ja ei sisalda rütmilisi tõmblusi).
  • Atoonilised krambid (lihastoonuse kadumine).
  • Müokloonilised krambid (rütmiline tõmblemine, millele ei eelne jäigastumine).
  • Müokloonilis-toonilis-kloonilised krambid (müokloonilised tõmblused, millele järgnevad toonilised ja kloonilised liigutused).
  • Müokloonilis-atoonilised krambid (müokloonilised tõmblused, millele järgneb atoonia).
  • Epileptilised spasmid (varem infantiilsed spasmid).

Generaliseerunud mittemotoorseid krambihooge võib liigitada edasi krambitüübi järgi (mis on määratletud varaseima silmatorkava tunnuse järgi):

  • Tüüpilised puudulikud krambid (inkl k. Absance)
  • ebatüüpilised puudulikud krambid (atypical absance seizures) (nt vähem järsu alguse või lõppemisega või ebanormaalsete toonuse muutustega).
  • müokloonilised krambid
  • Silmalaugude müokloonia

Kõik äraoleku krambid on generaliseerunud krambid. Järgnev aitab eristada puudulikkuse krambid fokaalsetest teadvushäiretega krambid, kuigi need erinevused ei ole absoluutsed:

  • Puudulikkuse krambid (Absance) esinevad tavaliselt noorematel inimestel.
  • Need kipuvad algama ja lõppema äkilisemalt.
  • Tavaliselt on automatismid puudumiskrampide puhul vähem keerulised kui fokaalsete teadvushäiretega krampide puhul.

Generaliseerunud krambid tulenevad enamasti ainevahetushäiretest ja mõnikord geneetilistest häiretest.

Fokaalse algusega krambid

Fokaalse algusega krambid saavad alguse ühe poolkera võrgustikest ja võivad pärineda subkortikaalsetest struktuuridest. Need võivad olla diskreetselt lokaliseeritud või laiemalt levinud.

Fokaalse algusega krambid võib liigitada teadvuse taseme järgi:

  • Fokaalsed teadvustatud krambid (varem lihtsad osalised krambid).
  • Fokaalsed teadvushäiretega krambid (varem komplekssed osalised krambid).

Kui teadvustamine on häiritud mis tahes krambihoo ajal, liigitatakse krambihoog fokaalse teadvushäirega krambihoo alla.

Fokaalse algusega motoorseid krampe võib liigitada edasi krambitüübi järgi:

  • Automatismid (koordineeritud, eesmärgita, korduv motoorne tegevus).
  • Atooniline (fokaalne lihastoonuse kadu).
  • klooniline (fokaalne rütmiline tõmblemine).
  • Epileptilised spasmid (käte fokaalne paindumine või sirutamine ja kere paindumine).
  • Hüperkineetilised (põhjustavad pedaalimist või peksmist).
  • Müoklooniline (ebaregulaarne, lühiajaline fokaalne tõmblemine).
  • Tooniline (ühe jäseme või keha ühe külje püsiv fokaalne jäikus).

Atooniliste krampide või epileptiliste spasmide puhul ei ole teadvuse taset tavaliselt täpsustatud.

Fokaalsete tooniliste krampide puhul hõlmab jäikus ainult ühte jäseme või ühe kehapoole jäikus, tavaliselt ilma teadvuse kaotuseta. elektroentsefalograafia (EEG) võib näidata kontralateraalseid fokaalseid epileptiformseid kõrvalekaldeid. Seevastu generaliseerunud tooniliste krampide korral hõlmab jäikus kõiki jäsemeid, kas koos teadvuse kaotusega või ilma, ja EEG võib näidata kahepoolseid epileptiformseid kõrvalekaldeid.

Fokaalse algusega mittemotoorseid krampe võib liigitada edasi kõige varasema silmatorkava tunnuse alusel:

  • autonoomne düsfunktsioon (autonoomsed mõjud, nagu seedetrakti (GI) tunded, soojus- või külmatunne, punetus, seksuaalne erutus, piloereaktsioon ja südamepekslemine).
  • Käitumise seiskumine (liikumise peatumine ja reageerimisvõimetus kui kogu krambihoo peamine tunnusjoon).
  • Kognitiivne häire (keele või muude kognitiivsete valdkondade kahjustus või positiivsed tunnused, nagu déjà vu, hallutsinatsioonid, illusioonid või tajumishäired).
  • Emotsionaalne düsfunktsioon (mis väljendub emotsionaalsete muutustega, nagu ärevus, hirm, rõõm, muud emotsioonid või afektiivsed tunnused ilma subjektiivsete emotsioonideta).
  • Sensoorne düsfunktsioon (mis põhjustab somatosensoorseid, lõhnavaid, visuaalseid, kuulmis-, maitse- või vestibulaarseid aistinguid või soojus- või külmatunnet).

Fokaalse algusega krambid võivad areneda üldistatud algusega toonilis-klooniliseks krambiks (nn fokaalsest kuni kahepoolseks toonilis-klooniliseks krambiks; varem sekundaarne generaliseerumine), mis põhjustab teadvuse kaotust. Fokaalsest bilateraalseks toonilis-klooniliseks krambiks muutuvad krambid tekivad siis, kui fokaalse algusega krambid levivad ja aktiveerivad kogu aju kahepoolselt. Aktiveerumine võib toimuda nii kiiresti, et esialgne fokaalne krambihoog ei ole kliiniliselt nähtav või on väga lühike.

Teadmata algusega krambid

Krambid liigitatakse tavaliselt tundmatu algusega krambideks, kui teave alguse kohta puudub. Kui arstid saavad rohkem teavet krampide kohta, võib need krambid ümber klassifitseerida fokaalse algusega või generaliseerunud algusega krampideks.

Teadmata algusega krambid võivad olla motoorsed või mittemotoorsed.

Teadmata algusega motoorseid krampe võib liigitada järgmiselt.

  • toonilis-kloonilised
  • epileptilised spasmid

Teadmata algusega mittemotoorseid krampe võib liigitada järgmiselt.

  • Käitumise seiskumine

Ebaselge algusega toonilis-kloonilised krambid liigitatakse sageli teadmata algusega krambideks. Krambid, mis hiljem tuvastatakse epileptiliste krampide või käitumispiirangute all, võib esialgu klassifitseerida teadmata algusega krambideks.

Üksikasjalik video-EEG jälgimine võib aidata selgitada, kas algus on fokaalne või generaliseerunud; see on oluline, sest kui algus on fokaalne, võib põhjus olla ravitav.

Krambihäirete sümptomid ja tunnused

Krambihoogudele võib eelneda aura. Aura kirjeldab, kuidas patsiendid tunnevad end krambihoogude alguse ajal. Aura võib koosneda motoorsest aktiivsusest või sensoorsetest, autonoomsetest või psüühilistest aistingutest (nt paresteesia, tõusev epigastriline tunne, ebanormaalsed lõhnad, hirmutunne, déjà vu või jamais vu tunne). Jamais vu puhul tundub tuttav koht või kogemus väga võõras – see on déjà vu vastand. Enamikul juhtudel on patsientide kirjeldatud aura osa fokaalsest teadlikust krambist.

Enamik krampe lõpeb spontaanselt 1 kuni 2 minuti jooksul.

Generaliseerunud krambihoogudele järgneb sageli postiktaalne seisund; seda iseloomustab sügav uni, peavalu, segasus ja lihasvalu; see seisund kestab minutitest kuni tundideni. Mõnikord hõlmab postiktaalne seisund Todd’i halvatust (krambifookuse fookusega kontralateraalse jäseme mööduv neuroloogiline defitsiit, tavaliselt nõrkus).

Enamik patsiente näib krampide vahel neuroloogiliselt normaalne, kuigi krambihäirete raviks kasutatavate ravimite, eriti rahustavate krambivastaste ravimite suured annused võivad vähendada tähelepanuvõimet. Igasugune progresseeruv vaimne halvenemine on tavaliselt seotud pigem krambid põhjustanud neuroloogilise häirega kui krampide endaga.

Mõnikord on krambid lakkamatud, nagu status epilepticus’e puhul.

Fokaalse algusega krambid

Fokaalse algusega krambid võivad olla

  • fokaalsed teadlikud krambid (varem lihtsad osalised krambid).
  • fokaalsed teadvushäiretega krambid (varem komplekssed osalised krambid).

Fokaalse teadvushäirega krambihoogude ajal on teadvustamine häirumata. Kui teadvus on kahjustatud mis tahes osa krambihoo ajal, liigitatakse krambihoog fokaalseks teadvushäirega krambihooajaks; teadvus võib olla kahjustatud, kuid mitte täielikult kadunud.

Fokaalse teadvusega krambid põhjustavad motoorseid, sensoorseid või psühhomotoorseid sümptomeid. Konkreetsed sümptomid peegeldavad mõjutatud ajupiirkonda. Jacksoni krampide puhul algavad fokaalsed motoorsed sümptomid ühes käes, seejärel marssivad ülespoole kätt (Jacksoni marss). Teised fokaalse algusega krambid mõjutavad esmalt nägu, seejärel levivad käele ja mõnikord ka jalale. Mõned fokaalse algusega motoorsed krambid algavad käe tõstmisega ja pea pööramisega tõstetud käe suunas (nn vehklemisasend).

Epilepsia partialis continua, haruldane häire, on pidev fokaalne teadvustatud motoorne krambihoog. See hõlmab tavaliselt kätt, kätt või ühte näopoolt; krambid korduvad iga mõne sekundi või minuti tagant päevade või aastate jooksul. Põhjus on tavaliselt järgmine:

  • Täiskasvanutel: Struktuurne kahjustus (nt insult).
  • Lastel: fokaalne ajukoorepõletik (nt Rasmusseni entsefaliit), mis võib olla põhjustatud kroonilisest viirusinfektsioonist või autoimmuunsetest protsessidest.

Kaaluge fokaalse algusega krampe patsientidel, kellel on mööduvad, seletamatud, korduvad kõrvalekalded, mis tunduvad psühhiaatrilised (nt hallutsinatsioonid, keerulised käitumuslikud automatismid, kõne peatumine, vähenenud reageerimisvõime vaatamise ajal).

Fokaalsetele teadvushäiretega krampidele eelnevad sageli aura. Krambihoo ajal võivad patsiendid vahtida. Teadvus on häiritud, kuid patsiendid on mingil määral teadlikud keskkonnast (nt nad tõmbuvad sihipäraselt tagasi kahjulike stiimulite eest). Võib esineda ka järgmist:

  • Suuautomaatika (ingl oral automatisms) (tahtmatu närimine või huulte laksutamine).
  • jäsemete automatismid (nt käte automaatsed sihitu liigutused).
  • Arusaamatute helide lausumine, ilma et mõistetaks, mida nad ütlevad.
  • vastupanu abile
  • krambifookusega kontralateraalse jäsemete tooniline või düstooniline poosimine.
  • Pea ja silmade kõrvalekaldumine, tavaliselt krambifookusega kontralateraalses suunas.
  • Jalgade jalgrattasõit või pedaalimisliigutused, kui krambid lähtuvad mediaalse frontaalse või orbitofrontaalse pea piirkonnast.

Motoorsed sümptomid taanduvad 1-2 minuti pärast, kuid segasus ja desorientatsioon võivad jätkuda veel 1-2 minutit. Postiktaalne amneesia on tavaline. Patsiendid võivad lööma hakata, kui nad on krambihoo ajal kinni peetud või kui krambihoog generaliseerub teadvuse taastamise ajal. Põhjendamatu agressiivne käitumine on siiski ebatavaline.

Vasakpoolsed temporaalse poolkera krambid võivad põhjustada verbaalse mälu häireid; parempoolsed temporaalse poolkera krambid võivad põhjustada visuaalse ja ruumilise mälu häireid.

Generaliseerunud krambid

Teadvus on tavaliselt häiritud või kadunud ja motoorne funktsioon on algusest peale ebanormaalne. Generaliseerunud krambid liigitatakse motoorseteks või mittemotoorseteks (puudulikkuse) krambideks.

Tüüpilised puudulikud krambid (typical absence sizures) (mida varem nimetati petit mal krambideks) seisnevad 10-30 sekundilises teadvuse kaotuses koos silmalaugude värisemisega; telglihastoonus võib kaduda või mitte kaduda. Patsiendid ei lange ega krambita; nad lõpetavad tegevuse järsult ja jätkavad seda sama järsult, ilma postiktaalsete sümptomiteta või teadmata, et on toimunud krambihoog. Puudulikkuse krambid on geneetilised ja esinevad peamiselt lastel. Tavaliselt algavad need vanuses 5-15 aastat ja ei jätku täiskasvanueas. Ilma ravita tekivad sellised krambid tõenäoliselt mitu korda päevas. Krambid tekivad sageli siis, kui patsiendid istuvad rahulikult, neid võib esile kutsuda hüperventilatsioon ja harva tekivad nad treeningu ajal. Neuroloogiliste ja kognitiivsete uuringute tulemused on tavaliselt normaalsed.

Ebatüüpilised äraoleku krambid (atypical absence seizures) esinevad tavaliselt Lennox-Gastaut’ sündroomi, mis on epilepsia raske vorm, osana. Need erinevad tüüpilistest äraoleku krampidest järgmiselt:

  • Need kestavad kauem.
  • Närvilised või automaatsed liigutused on tugevamini väljendunud.
  • Teadvuse kaotus on vähem täielik.

Paljudel patsientidel on anamneesis närvisüsteemi kahjustus, arenguhäire, ebanormaalsed neuroloogilised uuringutulemused ja muud tüüpi krambid. Ebatüüpilised puudulikkuse krambid kestavad tavaliselt ka täiskasvanueas.

Lennox-Gastaut’ sündroom on raske epilepsia vorm, mis põhjustab mitut liiki krampe; häire algab tavaliselt enne 4. eluaastat ja võib jätkuda kuni täiskasvanueani. Sagedaste krampide perioodid võivad vahelduda suhteliselt krambivabade perioodidega. Enamikul Lennox-Gastaut’ sündroomiga patsientidest on intellektuaalne funktsioon ja/või teabe töötlemine häiritud; areng võib olla hilinenud ja võivad esineda käitumisprobleemid. Lennox-Gastaut’ sündroomi põhjuste hulka kuuluvad aju väärarengud, tuberoosne skleroos, perinataalne asfüksia, raske peavigastus, kesknärvisüsteemi infektsioon ning pärilikud geneetilised ja degeneratiivsed või metaboolsed häired. Mõnikord ei ole põhjust tuvastatud.

Müoklooniliste puudulikkuse krampide (myoclonic absence seizures)korral tõmbuvad käed ja õlad rütmiliselt (3 korda/sekundis), põhjustades käte progresseeruvat tõstmist. Tavaliselt kestavad need krambid 10-60 sekundit. Teadvuse kahjustus ei pruugi olla ilmne. Müokloonilisi puudulikke krampe põhjustavad mitmesugused geneetilised häired; mõnikord on põhjus teadmata.

Silmalaugude müokloonia seisneb silmalaugude müokloonilistes tõmblustes ja silmade ülespoole kaldumises, mida sageli kutsub esile silmade sulgemine või valgus. Silmalaugude müokloonia võib esineda nii motoorsete kui ka mittemotoorsete krampide korral.

Atoonilised krambid esinevad kõige sagedamini lastel, tavaliselt Lennox-Gastaut’ sündroomi osana. Atoonilisi krampe iseloomustab lühiajaline, täielik lihastoonuse ja teadvuse kadumine. Lapsed kukuvad või paiskuvad maale, millega kaasneb trauma, eriti peavigastuse oht.

Toonilised krambid esinevad kõige sagedamini une ajal, tavaliselt lastel. Põhjuseks on tavaliselt Lennox-Gastaut’ sündroom. Tooniline (kestev) kontraktsioon telglihastes võib alata järsult või järk-järgult, seejärel levib see jäsemete proksimaalsetele lihastele. Kael on sageli jäik. Toonilised krambid kestavad tavaliselt 10-15 sekundit. Pikemate tooniliste krampide korral võivad toonilise faasi lõppedes tekkida mõned kiired kloonilised tõmblused.

Klooniliste krampide korral esineb püsiv rütmiline tõmblemine jäsemetes mõlemal pool keha ja sageli ka peas, kaelas, näos ja tüvel. Kloonilised krambid esinevad tavaliselt imikutel ja neid tuleb eristada värisevatest või värisevatest krambihoogudest. Kloonilised krambid on palju harvemad kui toonilis-kloonilised krambid.

Toonilis-kloonilised krambid võivad olla

  • generaliseerunud algusega (varem peamiselt generaliseerunud).
  • fokaalselt kuni kahepoolsed toonilis-kloonilised (varem sekundaarselt generaliseerunud).

Generaliseerunud algusega toonilis-kloonilised krambid algavad tavaliselt hüüatusega; need jätkuvad teadvuse kaotuse ja kukkumisega, millele järgneb tooniline kontraktsioon, seejärel klooniline (kiiresti vahelduv kontraktsioon ja lõdvestus) liikumine jäsemete, tüve ja pea lihastes. Mõnikord esineb uriini- ja fekaalinkontinentsust, keele hammustamist ja suu vahtimist. Krambid kestavad tavaliselt 1 kuni 2 minutit. Aura puudub.

Fokaalsetest kuni bilatraalsete toonilis-klooniliste krampide puhul algab fokaalne teadvushäire või fokaalne teadvushäire, mis seejärel muutub sarnaseks teiste generaliseerunud toonilis-klooniliste krampidega.

Müokloonilised krambid on lühikesed, välgulaadsed jäsemete, mitme jäseme või tüve tõmblused. Need võivad olla korduvad, mis viivad toonilis-kloonilise krambihoogudeni. Tõmblused võivad olla kahepoolsed või ühepoolsed. Erinevalt teistest kahepoolsete motoorsete liigutustega krampidest ei kao teadvus, kui müoklooniline krambihoog ei arene üldistatud toonilis-klooniliseks krambiks.

Müokloonilis-atooniliste krampide korral liiguvad jäsemed või tüvi lühiajaliselt, seejärel lõtvuvad. Krambid algavad tavaliselt 6 kuu kuni 6 aasta vanuselt. Kahel kolmandikul lastest eelnevad müokloonilis-atoonilisele krambihoogudele palavikukrambid ja generaliseerunud krambihood. Need krambid on sagedasemad meestel (2:1). Areng ja tunnetus on tavaliselt normaalsed, kuid võivad halveneda, kui krambid algavad või pärast seda.

Termin epileptiline spasm on asendanud termini imikuhoog, kuigi imikuhooge võib kasutada imikueas tekkivate epileptiliste krampide puhul. Epileptiliste spasmide algus võib olla fokaalne, generaliseerunud või teadmata. Neid iseloomustab käte äkiline paindumine ja aduktsioon ning kere ettepoole paindumine. Krambid kestavad mõned sekundid ja korduvad mitu korda päevas. Need esinevad ainult esimese 5 eluaasta jooksul, seejärel asenduvad need teist tüüpi krambihoogudega. Tavaliselt esineb arenguhäireid.

Juveniilne müoklooniline epilepsia on generaliseerunud müokloonilis-toonilis-kloonilise krambihoogude tüüp; seda iseloomustavad müokloonilised, toonilis-kloonilised ja puudulikud krambid. See ilmneb tavaliselt noorukieas. Krambid algavad mõne kahepoolse, sünkroonse müokloonilise tõmbega, millele 90% juhtudest järgnevad generaliseeritud toonilis-kloonilised krambid. Need tekivad sageli siis, kui patsiendid ärkavad hommikul, eriti pärast unepuudust või alkoholi tarvitamist. Puudulikkuse krambid esinevad umbes ühel kolmandikul patsientidest.

Palavikukrambid tekivad määratluse kohaselt koos palavikuga ja ilma intrakraniaalse infektsioonita; neid peetakse provotseeritud krambihoogude liigiks. Neid esineb umbes 4% lastest vanuses 3 kuud kuni 5 aastat. Healoomulised palavikukrambid on lühikesed, üksikud ja generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid. Komplitseeritud palavikukrambid on fokaalsed, kestavad > 15 minutit või korduvad ≥ 2 korda < 24 tunni jooksul. Üldiselt tekib 2%-l palavikukrambihoogudega patsientidest hilisem krambihäire. Siiski on krambihäirete esinemissagedus ja korduvate palavikukrampide risk palju suurem laste seas, kellel on mõni järgmistest haigustest:

  • komplitseeritud palavikukrambid
  • olemasolevad neuroloogilised kõrvalekalded.
  • Esinemine enne 1 aasta vanust
  • peres on esinenud krambihäireid

Dravet’ sündroom (raske müoklooniline epilepsia imikueas) areneb varases lapsepõlves; sellel on fokaalsed ja generaliseerunud komponendid (ja seega ei ole tegemist selgelt üldjuhul tekkivate või fokaalsete krambihoogude tüübiga). Esimesel eluaastal domineerivad fokaalsed krambid; umbes 2-aastaselt arenevad krambid generaliseerunud müokloonilisteks krambideks. Generaliseerunud müokloonilisi krampe iseloomustavad sagedased aksiaalsed ja kahepoolsed müokloonilised tõmblused, millega kaasnevad bisünkroonse spike- ja laineaktiivsuse pursked EEG-l. Dravet’ sündroomi puhul võivad esineda ka muud krambitüübid, nagu atüüpilised puudulikud, kloonilised, atoonilised ja toonilis-kloonilised krambid. Psühhomotoorne areng seiskub või taandareneb teisel eluaastal. Mutatsioonid naatriumkanali alfa-1 allüksuse geenis (SCN1A) esinevad 70-80% Dravet’ sündroomiga patsientidest.

Status epilepticus

Status epilepticus on pidev krambitegevus; teke võib olla generaliseerunud või fokaalne. Status epilepticus on 2 vormi:

  • Konvulsiivne (silmatorkavate motoorsete sümptomitega).
  • mittekonvulsiivne (ilma silmatorkavate motoorsete sümptomiteta).

Generaliseerunud konvulsiivne status epilepticus hõlmab vähemalt ühte järgmistest sümptomitest:

  • toonilis-klooniline krambihoog, mis kestab > 5 minutit (1).
  • ≥ 2 krambihoogu, mille vahel patsient ei tule täielikult teadvusele.

Varasem määratlus > 30-minutilise kestuse kohta vaadati läbi, et soodustada kiiremat tuvastamist ja ravi. Ravimata üldised krambid, mis kestavad > 60 minutit, võivad põhjustada püsivat ajukahjustust; pikemaajalised krambid võivad lõppeda surmaga. Südame löögisageduse ja temperatuuri tõus. Generaliseerunud konvulsiivsel staatus epilepticus’il on mitmeid põhjusi, sealhulgas peatrauma ja krambivastaste ravimite kiire ärajätmine.

Mitte-konvulsiivne status epilepticus hõlmab fokaalse algusega status epilepticus ja puudumise status epilepticus. Need krambid avalduvad sageli pikaajaliste vaimse seisundi muutuste episoodidena. Diagnoosimiseks võib olla vajalik EEG.

Äkiline ootamatu surm epilepsia korral

Äkiline seletamatu surm epilepsias (SUDEP) on krambihoogude harv tüsistus; põhjus on teadmata.

SUDEP esineb tavaliselt öösel või une ajal.

SUDEP risk on suurim patsientidel, kellel on sagedased krambid, eriti generaliseeritud toonilis-kloonilised krambid. Ei ole tõestatud, et SUDEP-i riski vähendaks ükski meede, kuid soovitatakse krampide võimalikult head kontrollimist.

Krambihäirete diagnoosimine

  • Kliiniline hindamine
  • Uute krambihoogude korral neuroloogilinepiltdiagnostika, laboratoorsed uuringud ja tavaliselt EEG
  • Teadaolevate krambihäirete puhul tavaliselt krambivastaste ravimite tase
  • Äsja tekkinud või teadaolevate krambihäirete korral muud uuringud vastavalt kliinilistele näidustustele.

Hindamisel tuleb kindlaks teha, kas tegemist oli krambihooga või mõne muu põhjusega (nt pseudokrambid, sünkoop), seejärel tuleb kindlaks teha võimalikud põhjused või esilekutsuvad tegurid. Uuesti tekkinud krambihoogudega patsiente hinnatakse erakorralise meditsiini osakonnas; mõnikord võib neid pärast põhjalikku hindamist kodust välja lasta. Teadaoleva krambihäirega patsiente võib hinnata arsti vastuvõtul.

Anamnees

Patsientidelt, kellel on olnud krambid, tuleb küsida ebatavaliste tunnete kohta, mis viitavad aurale ja seega krambile ning tüüpiliste krambihoogude ilmingute kohta. Patsiendid tavaliselt ei mäleta generaliseerunud krampe, seega tuleb tunnistajatelt saada kirjeldus krambihoogude kohta.

Muude seisundite, näiteks äkilise globaalse aju isheemia (nt ventrikulaarse arütmia tõttu) ilmingud võivad sarnaneda krambihoogude ilmingutega, sealhulgas teadvusekaotus ja mõned müokloonilised tõmblused.

Patsientide puhul, kes kaotavad ootamatult teadvuse, tuleb kaaluda globaalset aju isheemiat (nt ventrikulaarse arütmia tõttu), isegi kui vaatlejad teatavad müokloonilistest tõmblustest.

Anamnees peaks sisaldama teavet esimese ja kõigi järgnevate krampide kohta (nt kestus, sagedus, järjestikune areng, pikim ja lühim krampide vaheline intervall, aura, postiktaalne seisund, esilekutsuvad tegurid). Kõigilt patsientidelt tuleb küsida krambihoogude riskitegurite kohta:

  • eelnev peatrauma või kesknärvisüsteemi infektsioon
  • teadaolevad neuroloogilised häired
  • Narkootikumide kasutamine või võõrutamine, eriti meelelahutuslike uimastite tarvitamine.
  • Alkoholi ärajätmine
  • krambivastaste ravimite kasutamine
  • Perekonnas esinenud krambid või neuroloogilised häired

Patsientidelt tuleb küsida ka harvaesinevate vallandajate kohta (nt korduvad helid, vilkuvad tuled, videomängud, teatud kehaosade puudutamine) ja unepuuduse kohta, mis võivad alandada krambiläve.

Füüsiline läbivaatus

Teadvuse kaotanud patsientidel viitavad krambihoogudele hammustatud keel, inkontinentsus (nt uriin või väljaheide riietes) või pikaajaline segasus pärast teadvuse kaotamist.

Pseudokrampide puhul võivad generaliseerunud lihasaktiivsus ja verbaalsetele stiimulitele reageerimise puudumine esmapilgul viidata generaliseeritud toonilis-kloonilistele krampidele. Pseudokrambid on siiski tavaliselt eristatavad tõelistest krampidest kliiniliste tunnuste alusel:

  • Pseudokrambid kestavad sageli kauem (mitu minutit või kauem).
  • Postiktaalne segadus kipub puuduma.
  • Tüüpilist toonilist faasi, millele järgneb klooniline faas, tavaliselt ei esine.
  • Lihastegevuse kulg ei vasta tõelisele krambihoogude mustrile (nt pseudokrambihoogude liigutused võivad hõlmata ühelt küljelt teisele ja tagasi liikuvaid tõmblusi ning liialdatud vaagna tõukamist).
  • Intensiivsus võib suureneda ja väheneda.
  • Elutähtsad näitajad, sealhulgas temperatuur, jäävad tavaliselt normaalseks.
  • Patsiendid osutavad sageli aktiivset vastupanu silmade passiivsele avamisele.

Füüsiline läbivaatus näitab harva põhjust, kui krambid on idiopaatilised, kuid võib anda vihjeid, kui krambid on sümptomaatilised.

Testimine

Testimine toimub rutiinselt, kuid normaalsed tulemused ei pruugi välistada krambihäireid. Seega võib diagnoos olla lõppkokkuvõttes kliiniline. Testimine sõltub anamneesi ja neuroloogilise uuringu tulemustest.

Kui patsientidel on teadaolev krambihäire, kuid neil on ravile alluva häire sümptomid või tunnused (nt trauma, infektsioon, ainevahetushäire), on näidustatud täiendavad uuringud. Kui aga uuringutulemused on normaalsed või muutumatud, on vaja teha vähe uuringuid, välja arvatud krambivastaste ravimite sisaldus veres.

Kui krambid on esmakordselt tekkinud või kui uuringu tulemused on esmakordselt ebanormaalsed, on vajalik neuroloogiliste uuringute tegemine. Patsientidel, kellel on äsja tekkinud krambid või ebatüüpilised ilmingud, on vaja ka laboratoorseid uuringuid, sealhulgas vereanalüüse (seerumi elektrolüütide, vere uurea lämmastiku (BUN), kreatiniini, glükoosi, kaltsiumi, magneesiumi ja fosfaadi tase) ning maksafunktsiooni analüüse.

Kliiniliselt kahtlustatavate häirete alusel võib teha ka muid analüüse:

  • Meningiit või kesknärvisüsteemi infektsioon normaalsete neuropiltide tulemustega: Vajalik on lumbaalpunktsioon.
  • Teatamata meelelahutuslik narkootikumide kasutamine, mis võivad põhjustada või soodustada krampe: Võib teha narkootikumide sõeluuringuid, kuigi see praktika on vastuoluline, sest positiivsed tulemused ei viita põhjuslikkusele ja testitulemused võivad olla ebatäpsed.
  • Krüptogeenne epilepsia: Tuleb kaaluda NMDA retseptorivastase antikeha testimist, eriti noortel naistel (kuni 26% testidest võib olla positiivne); positiivne tulemus viitab NMDA retseptorivastasele entsefaliidile.
  • Krampe imiteeriv sünkoop (nt koos müoklooniliste tõmblustega): EKG võib avastada ootamatuid südame rütmihäireid.

Tavaliselt tehakse viivitamatult neuroloogiline piltdiagnostika (tavaliselt kompuutertomograafia (CT) , kuid mõnikord ka magnetresonantstomograafia (MRT)), et välistada lisamass ajus või verejooks. CT-d võib edasi lükata ja seda võib vältida lastel, kellel on tüüpilised palavikukrambid ja kelle neuroloogiline seisund normaliseerub kiiresti.

Kui CT on negatiivne, on soovitatav teha jätkuvat MRT-d. See võimaldab paremini tuvastada ajukasvajaid ja abtsessi ning võib avastada kortikaalseid düsplaasiaid, ajuveresoonte tromboosi ja herpesentsefaliiti. Epilepsiaprotokolliga pea MRT kasutab kõrge lahutusvõimega koronaalseid T1- ja T2-järjestusi, mis võivad avastada hipokampuse atroofiat või skleroosi. MRT abil saab tuvastada mõned sagedased krambihoogude põhjused, näiteks kortikaalse arengu väärarengud väikelastel ja mesiaalne temporaalskleroos, traumaatiline glioos ja väikesed kasvajad täiskasvanutel.

Elektroentsefalograafia (EEG) on epileptiliste krampide, eriti fokaalsete teadvushäiretega krampide või absence status epilepticus’e diagnoosimisel kriitilise tähtsusega, kui EEG võib olla kõige kindlam märk krambihoogudest. EEG võib tuvastada epileptiformseid kõrvalekaldeid (piikide, teravate lainete, piikide ja aeglase laine komplekside, polüpiikide ja aeglase laine komplekside). Epileptiformsed kõrvalekalded võivad olla kahepoolsed, sümmeetrilised ja sünkroonsed üldiste krampide korral ning fokaalsete krampide korral võivad need olla lokaliseeritud.

EEG leiud võivad olla järgmised:

  • Epileptiformsed kõrvalekalded temporaalluubi fookustes krampide vahel (interiktaalsed) fokaalsete häirega krampide korral, mis pärinevad temporaalluubist.
  • interiktaalsed kahepoolsed sümmeetrilised 4-7 Hz epileptiformse aktiivsuse purunemised peamiselt generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide korral.
  • Fokaalsed epileptiformsed laengud fokaalsete kuni bilateraalsete toonilis-klooniliste krampide korral.
  • Spikid ja aeglase laine laengud, mis esinevad kahepoolselt kiirusega 3/sekundis ja tavaliselt normaalne EEG-fooniline aktiivsus tüüpiliste puudulikkuse krampide korral.
  • aeglased piikide ja lainepursked tavaliselt sagedusega < 2,5/sekundis, tavaliselt koos taustaktiivsuse interiktaalse desorganiseerumisega ja hajusate aeglaste lainetega, ebatüüpiliste puudulikkuse krampide korral.
  • Bilateraalne polüspiikide ja lainete eiramine sagedusega 4-6 Hz juveniilse müokloonilise epilepsia korral.

Normaalne EEG ei saa siiski välistada epileptiliste krampide diagnoosi, mis tuleb teha kliiniliselt. EEG-l on vähem tõenäoline avastada kõrvalekaldeid, kui krambid on harvad. Esialgne EEG võib tuvastada epileptiformseid kõrvalekaldeid ainult 30-55% patsientidest, kellel on teadaolev epileptiline krambihäire. Seeria-EEG võib tuvastada epileptiformseid kõrvalekaldeid kuni 80-90%-l sellistest patsientidest. Üldiselt suurendab seeriaviisiline EEG pikema registreerimisaja ja pärast une häiret tehtavate testidega oluliselt võimalust epileptiliste krambihäirete avastamiseks epileptiliste krambihäirete korral.

Statsionaarses kombineeritud video-EEG-monitooringus, mis kestab tavaliselt 2-7 päeva, salvestatakse EEG-aktiivsus ja kliiniline käitumine samaaegselt. See on kõige tundlikum olemasolev EEG-uuring ja seega kasulik epileptiliste ja mitteepileptiliste krampide eristamisel.

Ambulatoorset EEG-d saab teha, kui patsient on kodus. See võib olla kasulik juhul, kui krambid korduvad patsientidel, keda ei saa pikka aega haiglasse võtta.

Kui kaalutakse epileptiliste fookuste piirkondade kirurgilist resektsiooni, on epilepsiakeskustes kättesaadavad täiustatud pilditehnoloogilised testid selliste piirkondade tuvastamiseks:

  • Funktsionaalne magnetresonantstomograafia võimaldab tuvastada funktsioneeriva koore ja suunata kirurgilist resektsiooni.
  • Kui EEG ja MRT ei suuda epileptilist fookust selgelt tuvastada, võib magnetoentsefalograafia koos EEG-ga (nn magnetilise allika kujutamine) kahjustuse lokaliseerida, vältides invasiivsete intraoperatiivsete kaardistamisprotseduuride vajadust.

Ühefootonilise emissiooniga kompuutertomograafia (SPECT) iktaalse perioodi (med haigushooga kaasnev) ajal võib tuvastada suurenenud perfusiooni krambifookuses ja aidata lokaliseerida kirurgiliselt eemaldatavat piirkonda. Kuna kontrastainet on vaja süstida krambihoogude ajal, tuleb patsiendid võtta pidevale video-EEG jälgimisele, kui SPECT tehakse iktaalperioodi ajal.

Neuropsühholoogiline testimine võib aidata tuvastada funktsionaalseid puudujääke enne ja pärast operatsiooni ning ennustada sotsiaalset ja psühholoogilist prognoosi ja rehabilitatsioonivõimet.

Krambihäirete prognoos

Ravi korral kõrvaldatakse krambid kolmandikul epileptiliste krambihoogudega patsientidest ja easel kolmandikul väheneb krambihoogude sagedus > 50% võrra. Umbes 60% patsientidest, kelle krambid on ravimitega hästi kontrolli all, võivad lõpuks ravimid lõpetada ja jääda krambivabaks.

Epileptilised krambid loetakse lõppenuks, kui patsiendid on olnud 10 aastat krambivabad ja ei ole viimase 5 aasta jooksul sellest ajavahemikust võtnud krambivastaseid ravimeid.

Krambihäirete ravi

  • Võimaluse korral põhjuse kõrvaldamine
  • Vältimine või ettevaatusabinõud olukordades, kus teadvuse kaotamine võib olla eluohtlik.
  • Ravimid krampide kontrollimiseks
  • Operatsioon, kui ≥ 2 ravimit terapeutilistes annustes ei kontrolli krampe

Teavet konkreetsete krambivastaste ravimite kohta vt krambihoogude medikamentoosne ravi.

Optimaalne krambihoogude ravi on võimalusel nende põhjuste kõrvaldamine.

Kui põhjust ei ole võimalik kõrvaldada või kindlaks teha, on sageli vaja krambivastaseid ravimeid, eriti pärast teist krambihoogu; krambivastaste ravimite kasulikkus pärast ühekordset krambihoogu on vaieldav ning riske ja kasu tuleb patsiendiga arutada. Kuna järgneva krambihoo oht on väike, võib ravimeid ära jätta  kuni teise krambihoo tekkimiseni, eriti lastel. Lastel põhjustavad teatud krambivastased ravimid olulisi käitumis- ja õpiprobleeme.

Üldised meetmed

Generaliseeritud toonilis-kloonilise krambihoogude ajal tuleb vigastusi vältida, lõdvendades riideid kaela ümber ja asetades pea alla padja. Keele kaitsmise katse on mõttetu ja kahjustab tõenäoliselt patsiendi hambaid või päästja sõrmi. Patsient tuleb keerata vasakule küljele, et vältida aspiratsiooni. Neid meetmeid tuleks õpetada patsiendi pereliikmetele ja töötajatele.

Kuna fokaalse algusega krambid võivad muutuda üldiseks, on patsientidel oht kaotada teadvus ja seetõttu tuleks neile soovitada teatud ettevaatusabinõusid. Kuni krambid on kontrolli all, peaksid patsiendid hoiduma tegevustest, mille puhul teadvuse kaotamine võib olla eluohtlik (nt autojuhtimine, ujumine, ronimine, elektriliste tööriistade kasutamine, vannis suplemine). Pärast seda, kui krambid on täielikult kontrolli all (tavaliselt > 6 kuud), võib paljusid selliseid tegevusi jätkata, kui kasutatakse asjakohaseid kaitsemeetmeid (nt vetelpäästjad), ning patsiente tuleb julgustada normaalset elu, sealhulgas liikumist ja sotsiaalset tegevust, elama.

Mõnedes osariikides peavad arstid teatama krambihoogudega patsientidest mootorsõidukite juhtimisõigust väljastavatele ametkonnale. Enamikus osariikides on siiski lubatud autojuhtimine pärast seda, kui patsiendid on olnud krambivabad 6 kuud kuni 1 aasta.

Patsientidele tuleb soovitada vältida kokaiini ja mõningaid muid ebaseaduslikke uimasteid (nt fenüklidiin, amfetamiin), mis võivad vallandada krambid, ning vältida alkoholi. Mõned ravimid (nt haloperidool, fenotiasiinid) võivad alandada krambiläve ja neid tuleks võimaluse korral vältida.

Pereliikmetele tuleb õpetada patsiendi suhtes mõistlikku suhtumist. Üleliigne kaitsmine tuleks asendada kaastundliku toetamisega, mis vähendab negatiivseid tundeid (nt alaväärsustunnet või eneseteadvust); vältida tuleks invaliidsust.

Asendushooldus on harva soovitatav ja seda tuleks kasutada ainult raskelt kognitiivselt kahjustatud patsientide puhul ning patsientide puhul, kellel on ravimitest hoolimata nii sagedased ja vägivaldsed krambid, et neid ei ole võimalik mujal hooldada.

Draveti sündroom

Draveti sündroomi ravitakse valproaadi, klobasaami või topiramaadiga, kuid krambid on sageli nende ravimite suhtes refraktaarsed. Karbamasepiin, fenütoiin ja lamotrigiin võivad halvendada müoklooniat ja süvendada krampe. Cannabidioli suukaudne lahus on nüüd saadaval Draveti sündroomi krampide täiendavaks raviks.

Generaliseerunud konvulsiivne staatus epilepticus

Enamik generaliseerunud algusega ja fokaalse kuni kahepoolse toonilis-kloonilise krambid taanduvad spontaanselt mõne minutiga või vähemaga ning ei vaja erakorralist ravimiravi. Staatus epilepticus ja enamik > 5 minutit kestvaid krampe vajavad siiski ravimeid krampide lõpetamiseks, kusjuures jälgitakse hingamisseisundit. Endotrahheaalne intubatsioon on vajalik, kui on mingeid viiteid hingamisteede kahjustusele.

Mida varem krambivastast ravi alustatakse, seda parem ja seda kergemini saab krambid kontrolli alla.

Intravenoosne juurdepääs tuleb saavutada kiiresti ja patsientidele manustatakse lorasepaami 0,05 kuni 0,1 mg/kg intravenoosselt (täiskasvanutele tavaliselt 4 mg intravenoosne annus) kiirusega 2 mg/minutis. Mõnikord on vaja suuremaid annuseid. Pärast lorasepaami manustamist on näidustatud teine, pikema toimeajaga krambivastane ravim.

Puudub konsensus või tõenduspõhine suunis, mis näitaks, millist pikema toimeajaga ravimit eelistatakse. Paljud eksperdid valivad ühe järgmistest:

  • Fosfenütoiin 15 kuni 20 mg/kg PE (fenütoiini ekvivalenti) mg/kg intravenoosselt, manustatuna kiirusega 100 kuni 150 PE/min.
  • Fenütoiin 15 kuni 20 mg/kg intravenoosselt, manustatuna kiirusega 50 mg/minutis
  • Levetiratsetaam 1500 kuni 3000 mg IV 25 minuti jooksul, seejärel 1500 mg suu kaudu 2 korda päevas (1)
  • Valproaat 20 kuni 40 mg/kg IV (algannus) 30 minuti jooksul, millele järgneb 4 kuni 8 mg/kg suu kaudu 3 korda päevas.
  • Fosfenütoiini annus antakse fenütoiini ekvivalendina (PE); fosfenütoiin 1,5 mg on samaväärne fenütoiini 1 mg-ga.

Kui krambid püsivad pärast nende annuste kasutamist, võib anda täiendavalt 5 kuni 10 PE mg/kg fosfenütoiini või 5 kuni 10 mg/kg fenütoiini.

Kui intravenoosset juurdepääsu ei ole võimalik saada, on võimalikud ka IM-fosfenütoiin ja sublingvaalsed või rektaalsed bensodiasepiinid.

Krambid, mis püsivad pärast lorasepaami ja fenütoiini (või mõne teise krambivastase ravimi) kasutamist, määratlevad refraktaarse status epilepticus’e.

Kolmanda krambivastase ravimi soovitused on erinevad ja hõlmavad fenobarbitaali, propofooli, midasolaami, levetiratsetaami ja valproaati. Fenobarbitaali annus on 15 kuni 20 mg/kg intravenoosselt 100 mg/minutis (lastel 3 mg/kg/minutis); jätkuvad krambid nõuavad veel 5 kuni 10 mg/kg annust. Alternatiiviks on valproaadi algannus 20 kuni 40 mg/kg intravenoosselt.

Kui staatus epilepticus ei ole sel hetkel taandunud, on vajalik intubeerimine ja üldanesteesia. Optimaalne anesteetikum on vaieldav, kuid paljud arstid kasutavad propofooli 1-2 mg/kg 100 mg/min või pentobarbitaali 5-8 mg/kg (algannus), millele järgneb infusioon 2-4 mg/kg/tunnis, kuni krambihoogude EEG-ilmingud on pärsitud. Infusiooni tuleb jätkata ≥ 24 tundi, seejärel lõpetada, et EEG-d saaks korrata ja uuesti hinnata. Inhalatsioonianesteetikume kasutatakse harva.

Pärast esmast ravi tuleb tuvastada ja ravida staatusepileptika põhjus.

Posttraumaatilised krambid

Ravimeid antakse krampide vältimiseks, kui peavigastuse tagajärjel on tekkinud märkimisväärne struktuurne vigastus (nt suured muljutused või hematoomid, ajurabandus, koljumurrud) või kui Glasgow koomaskaala (GCS) skoor on < 10. Need ravimid vähendavad krambihoogude riski esimese nädala jooksul pärast vigastust, kuid ei hoia ära püsivat posttraumaatilist epilepsiat kuud või aastaid hiljem. Need tuleb lõpetada pärast 1 nädalat, kui ei teki krambihooge.

Kui krambid algavad > 1 nädal pärast peavigastust, on vajalik pikaajaline ravi ravimitega.

Pikaajaline medikamentoosne ravi

Krambivastased ravimid võivad olla vajalikud määramata ajaks, kuid paljud krambitüübid (nt enamik palavikukrambid, alkoholi võõrutusest tingitud krambid, krambid, mis ei kordu) ei vaja ravi krambivastaste ravimitega.

Ükski ravim ei kontrolli kõiki krambitüüpe ja erinevad patsiendid vajavad erinevaid ravimeid. Mõned patsiendid vajavad mitut ravimit. Eelistatud ravimid erinevad vastavalt krambitüübile (vt tabelit Krambivastaste ravimite valik). Üksikasjalikumat ravimispetsiifilist teavet vt krambivastaste ravimite valik pikaajalise ravi puhul.

Operatsioon

Umbes 10-20% patsientidest on ravile allumatuid krambid, mis ei allu ravile ja on potentsiaalsed kandidaadid tavapärase epilepsiaoperatsiooni jaoks. Kui krambid pärinevad fokaalsest, eemaldatavast piirkonnast ajus, parandab epileptilise fookuse resektsioon tavaliselt oluliselt krambikontrolli. Kui fookus asub anteromesiaalses temporaallohus, kõrvaldab resektsioon krambid umbes 60% patsientidest. Pärast kirurgilist resektsiooni jäävad mõned patsiendid krambivabaks ilma krambivastaste ravimiteta, kuid paljud patsiendid vajavad siiski ravimeid, kuid vähendatud annustes ja võimalik, et monoteraapiana.

Kuna operatsioon nõuab ulatuslikku testimist ja jälgimist, on neid patsiente kõige parem ravida spetsialiseerunud epilepsiakeskustes.

Vagusnärvi stimulatsioon

Vasaku vagusnärvi vahelduvat elektrilist stimulatsiooni implanteeritud südamestimulaatoritaolise seadmega (vagusnärvi stimulaator) kasutatakse ravimravi täiendusena patsientidel, kellel on raskesti ravitavad krambid ja kes ei ole kandidaadid tavapäraseks epilepsiaoperatsiooniks. See protseduur vähendab fokaalsete krampide arvu ≥ 50% võrra umbes 40% patsientidest. Pärast seadme programmeerimist saavad patsiendid seda magnetiga aktiveerida, et katkestada eelseisev krambihoog.

Vagusnärvi stimulatsiooni kõrvaltoimed on hääle süvenemine stimulatsiooni ajal, köha ja kähedus. Komplikatsioonid on minimaalsed.

Efektiivsuse kestus on ebaselge.

Aju reageeriv neurostimulatsioon

Aju reageeriv neurostimulatsioonisüsteem (brain responsive surostimulatsion) (RNS) on programmeeritav neurostimulaatoriseade, mis implanteeritakse intrakraniaalselt ja ühendatakse kortikaalsete ribade juhtmetega, mis paigutatakse kirurgiliselt kuni kahte krambihoogu ajus. Kui süsteem tuvastab epileptiformse aktiivsuse, stimuleerib see otse krambifookust, eesmärgiga häirida epileptiformset aktiivsust enne krambihoogude tekkimist. See on täiendav kirurgiline ravi, et vähendada krambihoogude sagedust meditsiiniliselt raskesti ravitavate fokaalsete krambihoogudega täiskasvanutel, kui nad ei ole kandidaadid tavapärase epilepsiakirurgia jaoks.

Ühes uuringus vähendas RNS 6-aastase jälgimisperioodi jooksul (keskmiselt [3]) 70% (mediaan) krambihoogusid mesiaalse temporaalluuma epilepsiaga patsientidel.

Peamised punktid

  • Krambihoogude sagedased põhjused on sünnivigastused, pärilikud või kaasasündinud neuroloogilised häired ja ainevahetushäired < 2-aastastel lastel; idiopaatilised krambihäired 2-14-aastastel lastel; peatrauma, alkoholi võõrutus, kasvajad, insuldid ja teadmata põhjused (50%-l) täiskasvanutel; ning kasvajad ja insuldid eakatel inimestel.
  • Teadvusekaotus on tõenäoliselt tingitud krambihoogudest, kui patsiendid on hammustanud keelt, on inkontinentsed (nt uriin või väljaheide riietes) või on pärast teadvusekaotust pikka aega segaduses.
  • Hinnake krambihoogudega patsiente võimalike põhjuste (nt palavik, jäik kael, fokaalsed neuroloogilised puudujäägid, neuromuskulaarne ärrituvus ja hüperrefleksia, papillideem) märkide suhtes ja testige vastavalt.
  • Hinnake kõiki patsiente, kellel esinevad uued või seletamatud krambid, neuropiltide, EEG ja vereanalüüside abil.
  • Rääkige patsientidele, kuidas vältida või minimeerida krampide vallandajaid ja kuidas vähendada krambihoogude tüsistuste riski (nt mitte sõita ja mitte ujuda üksi).
  • Krambivastased ravimid võivad olla vajalikud määramata ajaks, kuid paljud krambitüübid (nt enamik palavikukrambid, alkoholi võõrutusest tingitud krambid, krambid, mis ei kordu) ei vaja ravi krambivastaste ravimitega.
  • Kaaluge operatsiooni, kui ≥ 2 krambivastase ravimi terapeutilised annused ei kontrolli krampe.
  • Kaaluda vagaalnärvi stimulatsiooni või reageerivat neurostimulatsioonisüsteemi, kui patsientidel on meditsiiniliselt raskesti ravitavad krambid ja nad ei pruugi olla kandidaadid neurokirurgilisteks protseduurideks.